THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Afwijkingen van de geslachtsorganen

Afwijkingen van de uitwendige geslachtsorganen (penis, zaadballen of clitoris) zijn meestal het gevolg van afwijkende geslachtshormoonspiegels in het bloed voor de geboorte. Afwijkingen van de geslachtsorganen worden meestal veroorzaakt door congenitale (aangeboren) bijnierhyperplasie (een stofwisselingsziekte) en chromosoomafwijkingen.

Een kind kan worden geboren met geslachtsorganen die niet duidelijk mannelijk of vrouwelijk zijn (ambigue geslachtsorganen of interseksualiteit). De meeste kinderen met onduidelijke geslachtskenmerken zijn pseudo-hermafrodiet; dit houdt in dat hun uitwendige geslachtsorganen niet duidelijk mannelijk of vrouwelijk zijn, maar dat ze wel eierstokken óf zaadballen (niet beide) hebben. Pseudo-hermafrodieten zijn genetisch gezien mannelijk of vrouwelijk.

Diagnostische beoordeling van een kind met ambigue geslachtsorganen omvat lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek om de chromosomen te analyseren (het XY-patroon is mannelijk en XX is vrouwelijk) en de hormoonspiegels (hypofysehormonen en mannelijke geslachtshormonen (androgenen), zoals testosteron). Aan de hand van röntgenfoto's en echografie van het bekken kan de aanwezigheid van inwendige geslachtsorganen worden vastgesteld. Door behandeling met testosteron kan soms de penis worden vergroot zodat het reëler is het mannelijke geslacht toe te kennen aan het kind.

De meeste deskundigen zijn van mening dat het geslacht van het kind snel moet worden bepaald. Gebeurt dat niet, dan kunnen er problemen optreden bij de binding tussen ouders en kind en kan het kind een genderidentiteitsstoornis ontwikkelen. (see Genderidentiteit)

Een operatie om de ambigue geslachtsorganen te corrigeren kan later worden uitgevoerd, vooral als de afwijking complex is. Het onderliggende probleem dat pseudo-hermafroditisme veroorzaakt, moet mogelijk ook worden behandeld.

Afwijkingen van de mannelijke geslachtsorganen

Pseudo-hermafroditisme bij jongens wordt gewoonlijk veroorzaakt door een tekort aan mannelijke geslachtshormonen (androgenen) of een chromosoomafwijking. Als dit tekort voor de twaalfde zwangerschapsweek ontstaat, kunnen de penis en zaadballen ontbreken. Als het tekort later in de zwangerschap ontstaat, kan een mannelijke foetus een abnormaal kleine penis (micropenis) hebben of zaadballen die niet volledig in de balzak indalen. (see Niet-ingedaalde en retractiele zaadballen)

Pseudo-hermafroditisme kan ook het gevolg zijn van een onvermogen op androgenen te reageren. Na ontwikkeling van de zaadballen produceren deze bij de man de meeste androgenen. Afwezige of onderontwikkelde zaadballen zijn de oorzaak van een tekort aan androgenen.

Een tekort aan mannelijke geslachtshormonen op de kinderleeftijd resulteert in onvolledige seksuele ontwikkeling. Bij een jongen met deze stoornis blijft de stem hoog en is de spierontwikkeling gering voor zijn leeftijd. Penis, zaadballen en balzak zijn onvoldoende ontwikkeld. Er is zeer weinig schaam- en okselbeharing en de armen en benen zijn extreem lang.

Een tekort aan mannelijke geslachtshormonen kan met testosteron worden behandeld. Testosteron wordt gewoonlijk door injectie of via een pleister toegediend. Bij toediening door injectie of pleister veroorzaakt testosteron minder bijwerkingen dan via de mond (orale toediening). Testosteron stimuleert groei, seksuele ontwikkeling en vruchtbaarheid.

Afwijkingen van de vrouwelijke geslachtsorganen

Pseudo-hermafroditisme bij meisjes (ook wel ‘virilisatie' of ‘vermannelijking' genoemd) wordt veroorzaakt door blootstelling aan hoge spiegels mannelijke hormonen. De meest voorkomende oorzaak is vergrote bijnieren (congenitale bijnierhyperplasie) die te veel mannelijke hormonen produceren doordat een enzym ontbreekt. De mannelijke hormonen kunnen niet in vrouwelijke hormonen worden omgezet, zoals bij normale vrouwen wel gebeurt. In sommige gevallen komen mannelijke hormonen uit het bloed van de moeder in de placenta terecht, bijvoorbeeld doordat de moeder een geneesmiddel als progesteron heeft gebruikt om een miskraam te voorkomen of doordat ze een tumor had die hormonen aanmaakte, al komt dit veel minder vaak voor.

Een vrouwelijke pseudo-hermafrodiet heeft vrouwelijke inwendige geslachtsorganen, maar een vergrote clitoris die op een kleine penis lijkt.

Als bepaald is dat het kind van het vrouwelijk geslacht is, wordt een operatie uitgevoerd om geslachtsorganen te vormen die er vrouwelijk uitzien. Daarbij kan de clitoris worden verkleind, een vagina worden gevormd of gecorrigeerd (vaginaplastiek) en de plasbuis worden gecorrigeerd.

Congenitale bijnierhyperplasie kan levensbedreigend zijn doordat hierdoor ernstige afwijkingen van de elektrolytconcentraties (natrium en kalium) in het bloed kunnen ontstaan. Deze afwijkingen worden door bloedonderzoek vastgesteld en met bijnierhormonen behandeld.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Afwijkingen van de urinewegen

Next: Afwijkingen van het spijsverteringskanaal

Figures
Tables
Disclaimer