THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Introductie

Infantiele encefalopathie wordt gekenmerkt door slechte spierbeheersing, spasticiteit, verlamming en andere neurologische problemen die het gevolg zijn van hersenbeschadiging voor, tijdens of kort na de geboorte.

Infantiele encefalopathie komt voor bij 2 tot 4 op de 1000 kinderen, maar doet zich tienmaal zo vaak voor bij premature (te vroeg geboren) zuigelingen. Vooral bij zuigelingen met een zeer laag geboortegewicht komt de stoornis vaak voor.

Infantiele encefalopathie is geen ziekte, maar een verzameling van symptomen die het gevolg zijn van beschadiging van de gedeelten van de hersenen die de spierbewegingen aansturen (motorische gebieden). Soms zijn bij kinderen met infantiele encefalopathie ook andere gedeelten van de hersenen beschadigd. De hersenbeschadiging die resulteert in infantiele encefalopathie, kan optreden tijdens de zwangerschap, tijdens de geboorte, na de geboorte of op de vroege kinderleeftijd. Eenmaal opgetreden hersenbeschadiging verergert niet, ook al kunnen de symptomen tijdens de groei en ontwikkeling van het kind veranderen. Hersenbeschadiging die na het vijfde levensjaar optreedt, wordt niet als infantiele encefalopathie beschouwd.

Oorzaken

Er zijn veel verschillende soorten hersenletsel die infantiele encefalopathie kunnen veroorzaken, maar in de meeste gevallen kan geen specifieke oorzaak worden aangewezen. Geboorteletsel en een slechte zuurstoftoevoer naar de hersenen voor, tijdens en direct na de geboorte veroorzaken 10 tot 15% van de gevallen. Een voor de geboorte opgelopen infectie als rodehond, toxoplasmose of een cytomegalovirusinfectie heeft soms infantiele encefalopathie tot gevolg. Premature zuigelingen zijn bijzonder kwetsbaar. Mogelijk is dit ten dele zo omdat de bloedvaten van de hersenen onderontwikkeld zijn en gemakkelijk bloeden. Een hoge bilirubinespiegel kan leiden tot een vorm van hersenbeschadiging die ‘kernicterus' wordt genoemd. Tijdens de eerste levensjaren kunnen ernstige ziekten als hersenvliesontsteking (meningitis), bloedvergiftiging (sepsis), trauma en ernstige uitdroging hersenletsel veroorzaken met infantiele encefalopathie als gevolg.

Symptomen

De symptomen van infantiele encefalopathie kunnen variëren van nauwelijks merkbare onhandigheid tot ernstige spasticiteit, waarbij de armen en benen van het kind zijn verdraaid en het kind hulpmiddelen als beugels, krukken of een rolstoel nodig heeft om zich te kunnen verplaatsen.

Er kunnen vier hoofdvormen van infantiele encefalopathie worden onderscheiden: de spastische, de choreatische, de ataxische en de gecombineerde vorm. Bij alle vormen van infantiele encefalopathie kan de spraak van het kind moeilijk verstaanbaar zijn omdat het moeite heeft met de beheersing van de spieren die bij de spraak zijn betrokken. Omdat niet-motorische gedeelten van de hersenen ook kunnen worden aangetast, hebben veel kinderen met infantiele encefalopathie vaak ook andere handicaps, zoals geestelijke ontwikkelingsachterstand, gedragsproblemen, minder goed kunnen zien of horen en epileptische aandoeningen.

Bij de spastische vorm, die zich bij ongeveer 70% van de kinderen met infantiele encefalopathie voordoet, zijn de spieren stijf en zwak. De stijfheid kan alle vier de ledematen betreffen (quadriplegie), voornamelijk de benen (diplegie) of alleen de ledematen aan één zijde van het lichaam (hemiplegie). De aangetaste ledematen zijn onvoldoende ontwikkeld, stijf en zwak. Kinderen met spastische quadriplegie zijn het ernstigst aangedaan. Ze hebben meestal geestelijke ontwikkelingsachterstand (soms ernstig), samen met epileptische aanvallen en slikproblemen. Doordat ze moeite hebben met slikken, kunnen deze kinderen zich gemakkelijk verslikken in afscheiding uit de mond en maag (aspiratie). Aspiratie beschadigt de longen, waardoor ademhalingsproblemen ontstaan. Als aspiratie zich herhaaldelijk voordoet, kunnen de longen blijvend beschadigd raken. Kinderen met spastische diplegie vertonen doorgaans een normale verstandelijke ontwikkeling en zelden epileptische aanvallen. Ongeveer een kwart van de kinderen met spastische hemiplegie heeft een minder dan normale intelligentie en eenderde heeft epileptische aanvallen.

Bij de choreatische vorm, die bij ongeveer 20% van de kinderen met infantiele encefalopathie voorkomt, trekken de spieren onwillekeurig maar langzaam samen, echter zonder normale spierbeheersing. De ledematen en romp kunnen kronkelende, abrupte en schokkerige bewegingen maken. De bewegingen worden versterkt door hevige emoties en verdwijnen tijdens de slaap. Deze kinderen hebben meestal een normale intelligentie en zelden epileptische aanvallen.

Bij de ataxische vorm, die zich bij ongeveer 10% van de kinderen met infantiele encefalopathie voordoet, is de coördinatie gebrekkig en zijn de bewegingen beverig. Deze kinderen hebben ook last van spierzwakte en ‑trillingen. Kinderen met deze aandoening hebben moeite met snelle bewegingen of met de fijne motoriek en lopen onvast, waarbij ze de benen wijd uit elkaar plaatsen.

Bij de gecombineerde vorm gaan twee van de bovengenoemde vormen samen, meestal de spastische en de choreatische vorm. Deze vorm komt voor bij veel kinderen met infantiele encefalopathie.

Diagnose

De diagnose ‘infantiele encefalopathie' is op de vroege zuigelingenleeftijd moeilijk te stellen. Naarmate de baby ouder wordt, worden de gebrekkige ontwikkeling, zwakte, spasticiteit of gebrekkige coördinatie opvallender. Hoewel infantiele encefalopathie niet met laboratoriumonderzoek kan worden aangetoond, kunnen bloedonderzoeken worden uitgevoerd, evenals elektrisch onderzoek van de spieren (elektromyografie) en een spierbiopsie. Ook kan een CT-scan (computertomografie) of een MRI-scan (magnetische kernspinresonantie) van de hersenen worden gemaakt om duidelijkheid te krijgen over de aard van de hersenbeschadiging en om andere aandoeningen op te sporen. De arts kan aanvullend onderzoek adviseren als de symptomen van het kind zich op een manier ontwikkelen die niet kenmerkend is voor infantiele encefalopathie. Voordat het kind 18 maanden oud is, kan vaak nog niet worden vastgesteld welke specifieke vorm van infantiele encefalopathie het heeft.

Prognose en behandeling

De prognose is meestal afhankelijk van de vorm en ernst van de infantiele encefalopathie. Meer dan 90% van de kinderen met infantiele encefalopathie bereikt de volwassen leeftijd. Slechts in de ernstigste gevallen, waarbij de kinderen totaal niet in staat zijn zichzelf op enigerlei wijze te verzorgen, is de levensverwachting aanzienlijk beperkt.

Infantiele encefalopathie is niet te genezen. De problemen blijven dus het gehele leven bestaan. Er kan echter veel worden gedaan om de mobiliteit en zelfstandigheid van het kind te verbeteren. Fysiotherapie, bezigheidstherapie en beugels kunnen de spierbeheersing en het lopen verbeteren, vooral wanneer in een zo vroeg mogelijk stadium met revalidatie wordt begonnen. Een operatie is mogelijk waarbij pezen van de stijve spieren die de beweging hinderen, worden doorgesneden of opgerekt. Soms verbetert de spasticiteit wanneer bepaalde, uit het ruggenmerg ontspringende zenuwwortels worden doorgesneden. Met behulp van logopedie kan de spraak duidelijker worden en kunnen slikproblemen worden verminderd. Epileptische aanvallen kunnen met anti-epileptische geneesmiddelen worden behandeld. Geneesmiddelen die via de mond worden ingenomen, zoals dantroleen en baclofen, worden soms gebruikt om de spasticiteit te verminderen, maar het gunstige effect van deze middelen wordt enigszins beperkt door de bijwerkingen. Bij nieuwe behandelmethoden worden geneesmiddelen rechtstreeks aan de aangetaste zenuwen en spieren afgegeven. Botulinetoxine kan in spastische spieren worden geïnjecteerd.

Kinderen met infantiele encefalopathie groeien normaal en gaan naar een normale school, als ze tenminste geen ernstige verstandelijke en lichamelijke handicaps hebben. Andere kinderen hebben uitgebreide fysiotherapie en speciaal onderwijs nodig. Ze zijn vaak ernstig belemmerd in het uitvoeren van normale dagelijkse activiteiten en hebben levenslange verzorging en ondersteuning nodig. Zelfs ernstig gehandicapte kinderen kunnen echter baat hebben bij onderwijs en training.

Ouders kunnen informatie en advies krijgen om de aandoening en mogelijkheden van hun kind beter te begrijpen en het kind te helpen als zich eventuele problemen voordoen. Opdat een kind de kans krijgt zijn mogelijkheden volledig te benutten, kan liefdevolle zorg van de ouders worden gecombineerd met ondersteuning van instellingen, zoals professionele revalidatie-instellingen of scholen voor speciaal onderwijs.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer