THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Ziekte van Hodgkin

De ziekte van Hodgkin is een type lymfoom dat zich onderscheidt door de aanwezigheid van een specifiek soort kankercellen, ‘Reed-Sternberg-reuscellen' genaamd.

In Nederland worden elk jaar ongeveer 350 nieuwe gevallen van de ziekte van Hodgkin gevonden. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, de verhouding is ongeveer 3 op 2. De ziekte van Hodgkin komt zelden voor bij kinderen jonger dan 10 jaar en het meest bij mensen tussen 15 en 34 jaar en bij mensen ouder dan 60 jaar.

De oorzaak van de ziekte van Hodgkin is niet bekend. Er zijn sterke aanwijzingen dat bij sommige patiënten een infectie met het Epstein-Barr-virus ervoor zorgt dat B-lymfocyten kwaadaardig worden en veranderen in Reed-Sternberg-reuscellen. Er zijn families waarvan meerdere familieleden de ziekte van Hodgkin hebben, maar de ziekte lijkt niet besmettelijk te zijn.

Symptomen

Een patiënt met de ziekte van Hodgkin heeft meestal één of meer vergrote lymfeklieren, vaak in de nek, maar ook wel in de oksel of de lies. Hoewel een dergelijke vergrote lymfeklier meestal pijnloos is, kan deze na inname van grote hoeveelheden alcohol gedurende een aantal uren pijnlijk zijn.

Bij patiënten met de ziekte van Hodgkin komt soms koorts, nachtzweten en gewichtsverlies voor. Ook kunnen jeuk en vermoeidheid optreden. Bij sommige patiënten treedt Pel-Ebstein-koorts op, een ongewoon koortspatroon waarbij een aantal dagen met hoge temperatuur wordt afgewisseld met dagen of weken waarin de lichaamstemperatuur verlaagd of normaal is. Daarnaast kunnen nog andere symptomen ontstaan, afhankelijk van de plaats waar de lymfoomcellen groeien. Als bijvoorbeeld lymfeklieren in de borstkas vergroot zijn, kunnen de luchtwegen deels vernauwd en geïrriteerd zijn, waardoor hoesten, vage pijn in de borst of kortademigheid kan ontstaan. Een vergrote milt of vergrote lymfeklieren in de buik kunnen een ongemakkelijk gevoel in de buik geven.

illustrative-material.table-short 1

SYMPTOMEN VAN DE ZIEKTE VAN HODGKIN

symptomen*

oorzaak

zwakte en kortademigheid als gevolg van een tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede), infectie en koorts als gevolg van een tekort aan witte bloedcellen, bloedingen als gevolg van een tekort aan bloedplaatjes, mogelijk botpijn

Het lymfoom dringt het beenmerg binnen.

verlies van spierkracht, heesheid

Vergrote lymfeklieren drukken op zenuwen in het ruggenmerg of op de zenuwen naar de stembanden.

geelzucht

Het lymfoom blokkeert de afvoer van gal uit de lever naar de dunne darm.

zwelling van het gelaat, de nek, de hals en de armen (vena-cava-superior-syndroom)

Vergrote lymfeklieren blokkeren de afvloed van bloed uit het hoofd terug naar het hart.

zwelling van de benen en de voeten (oedeem)

Het lymfoom blokkeert de stroom van de lymfe in de lymfevaten van de benen.

hoesten en kortademigheid

Het lymfoom is de longen binnengedrongen.

afgenomen vermogen infecties te bestrijden en verhoogde vatbaarheid voor schimmel- en virusinfecties

De ziekte verspreidt zich steeds verder.

* Sommige van deze symptomen kunnen meer dan één oorzaak hebben.

Diagnostisch onderzoek

Er wordt aan de ziekte van Hodgkin gedacht wanneer bij een patiënt zonder duidelijke infectie een pijnlijke vergroting van lymfeklieren ontstaat die een aantal weken aanhoudt. Hiervoor is meer aanleiding wanneer de lymfekliervergroting met koorts, nachtzweten en gewichtsverlies gepaard gaat. Snel groter en pijnlijk wordende lymfeklieren, zoals bij een verkoudheid of een infectie het geval kan zijn, zijn niet kenmerkend voor de ziekte van Hodgkin. Soms worden diep in de borst of de buik onverwacht vergrote lymfeklieren aangetroffen op een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) of bij computertomografie (CT-scan) die om een andere reden wordt gemaakt.

Abnormale aantallen bloedceltellingen en ander bloedonderzoek kunnen de diagnose ondersteunen. Om de diagnose met zekerheid te kunnen stellen, moet echter een biopsie van een aangetaste lymfeklier worden uitgevoerd om na te gaan of deze abnormaal is en of deze Reed-Sternberg-reuscellen bevat. Reed-Sternberg-reuscellen zijn grote kwaadaardige cellen met meer dan één kern. De uitgesproken vorm van deze cellen is te zien bij microscopisch onderzoek van een weefselmonster uit een lymfeklier.

Het type biopsie is afhankelijk van welke lymfeklier is vergroot en hoeveel weefsel nodig is. Er moet voldoende weefsel worden afgenomen om de ziekte van Hodgkin te kunnen onderscheiden van andere ziekten waarbij vergroting van lymfeklieren optreedt, zoals het non-hodgkinlymfoom, andere vormen van kanker en infecties.

De beste methode om voldoende weefsel te verkrijgen is een excisiebiopsie. Hierbij wordt een kleine insnijding gemaakt om een stukje van de lymfeklier te kunnen verwijderen. Wanneer een vergrote lymfeklier dicht onder het lichaamsoppervlak ligt, kan soms voldoende weefsel worden verkregen door een holle naald door de huid heen in de lymfeklier te brengen (naaldbiopsie). Wanneer een vergrote lymfeklier diep in de buik of de borstkas ligt, kan een operatie nodig zijn om een stukje weefsel te verkrijgen.

Stagering

Voordat met de behandeling kan worden begonnen, moet worden vastgesteld in welke mate het lymfoom zich heeft verspreid: het stadium van de ziekte. De keuze van de behandeling en de prognose worden gebaseerd op het stadium. Bij een eerste onderzoek is mogelijk slechts één vergrote lymfeklier gevonden, maar bij nader onderzoek naar eventuele verspreiding van het lymfoom (stageringsonderzoek) kunnen aanzienlijk meer ziektehaarden worden aangetroffen.

De ziekte wordt ingedeeld in vier stadia, gebaseerd op de mate van verspreiding (I, II, III en IV: hoe hoger het getal, des te verder heeft het lymfoom zich verspreid). Deze vier stadia worden onderverdeeld op basis van afwezigheid (A) of aanwezigheid (B) van de volgende symptomen: onverklaarde koorts (hoger dan 38 °C gedurende 3 achtereenvolgende dagen), nachtzweten en onverklaard verlies van meer dan 10% van het lichaamsgewicht in de voorafgaande 6 maanden. Een voorbeeld: iemand met een lymfoom in stadium II die last van nachtzweten heeft, heeft de ziekte van Hodgkin stadium IIB.

Voor het stageren of beoordelen van de ziekte van Hodgkin worden diverse methoden gebruikt. Basaal bloedonderzoek, met inbegrip van onderzoek naar de lever- en nierfunctie, en computertomografie (CT-scan) van de borstkas, de buik en het bekken worden standaard uitgevoerd. CT-scans zijn vrij nauwkeurig bij het opsporen van vergrote lymfeklieren of uitzaaiingen van het lymfoom in de lever en andere organen.

Positronemissietomografie (PET-scan) is de gevoeligste techniek om vast te stellen in welk stadium de ziekte van Hodgkin zich bevindt en hoe de patiënt op de behandeling reageert. Omdat met een PET-scan kan worden gezien wat levend weefsel is, wordt deze beeldvormende techniek gebruikt om na behandeling van de patiënt littekenweefsel te onderscheiden van actieve hodgkinlymfomen. Galliumscintigrafie is een ander onderzoek dat wordt toegepast om het ziektestadium vast te stellen en de resultaten van de behandeling te controleren. Hierbij wordt een kleine hoeveelheid radioactief gallium in de bloedbaan geïnjecteerd. Drie tot vier dagen later wordt een scan van het lichaam gemaakt met een apparaat dat de radioactiviteit opspoort en vervolgens een afbeelding van de inwendige organen maakt.

In zeldzame gevallen moet een patiënt met de ziekte van Hodgkin worden geopereerd om vast te stellen of de ziekte zich naar de buik heeft verspreid. Bij deze operatie wordt vaak de milt verwijderd en een leverbiopsie uitgevoerd om na te gaan of de ziekte deze organen heeft aangetast. Er wordt alleen een buikoperatie uitgevoerd wanneer de uitslag daarvan van belang kan zijn bij de keuze van de behandeling, bijvoorbeeld indien moet worden beslist of alleen moet worden bestraald.

illustrative-material.table-short 2

STADIA VAN DE ZIEKTE VAN HODGKIN

stadium

mate van verspreiding

kans op genezing*

I

Beperkt tot één lymfeklier.

groter dan 95%

II

Er zijn twee of meer lymfeklieren aan dezelfde kant van het middenrif aangetast (bijvoorbeeld enkele vergrote lymfeklieren in de hals en de oksel).

90%

III

Er zijn lymfeklieren boven én onder het middenrif aangetast (bijvoorbeeld enkele vergrote lymfeklieren in de hals en in de lies).

80%

IV

Er zijn lymfeklieren en andere organen (zoals het beenmerg, de longen of de lever) aangetast.

60 tot 70%

* Overlevingsduur van 15 jaar zonder verdere ziekte.

Behandeling en prognose

Met stralingstherapie, chemotherapie of een combinatie van beide kunnen de meeste patiënten met de ziekte van Hodgkin worden genezen.

Van de patiënten in stadium IA of IIA geneest ongeveer 80% met alleen bestraling. De behandeling wordt meestal poliklinisch gedurende 4 of 5 weken toegepast. De aangetaste gebieden en de omliggende lymfeklieren worden bestraald. Patiënten in stadium IB of IIB of patiënten met sterk vergrote lymfeklieren in de borstkas kunnen worden behandeld met chemotherapie gevolgd door stralingstherapie. Met deze tweevoudige benadering geneest ongeveer 85% van de patiënten.

In stadium III en IV wordt een combinatie van chemotherapeutische geneesmiddelen toegepast. De meest gebruikte combinatie bij de ziekte van Hodgkin is ABVD (doxorubicine (adriamycine), bleomycine, vinblastine en dacarbazine). Elke chemotherapiecyclus duurt 1 maand, de totale behandeling duurt 6 maanden of langer. Soms worden andere combinaties van geneesmiddelen gebruikt, maar tot dusver is niet bekend of die beter zijn dan ABVD.

Niet zeker is of patiënten in stadium III meer baat hebben bij bestraling in combinatie met chemotherapie. Bij patiënten met zeer grote lymfeklieren in de borstkas wordt vaak aanbevolen naast chemotherapie ook bestraling toe te passen. Het genezingspercentage bij patiënten in stadium III loopt uiteen van 70 tot 80%. Het genezingspercentage bij patiënten in stadium IV is lager, maar ligt toch nog boven 50%.

Hoewel chemotherapie de kansen op genezing sterk verbetert, kan deze behandeling ernstige bijwerkingen hebben. Deze geneesmiddelen kunnen tijdelijke of blijvende onvruchtbaarheid, een verhoogd infectierisico, mogelijke beschadiging van organen als het hart en de longen en tijdelijke haaruitval veroorzaken. Soms kan leukemie 5 tot 10 jaar ontstaan na behandeling met chemotherapie wegens de ziekte van Hodgkin. Ook bestaat een verhoogd risico van non-hodgkinlymfomen of andere vormen van kanker (zoals long-, borst- of maagkanker) 10 jaar of later na behandeling met chemotherapie. Dit risico kan nog groter worden wanneer de patiënt ook is bestraald.

Bij patiënten die na de eerste behandeling in remissie zijn (bij wie de ziekte dus onder controle is), maar die een terugval krijgen (wanneer opnieuw lymfoomcellen verschijnen; men spreekt dan van een ‘relaps'), nemen de kansen op langdurige overleving af. Het genezingspercentage bij patiënten met een terugval loopt uiteen van 10 tot 50%. Bij de patiënten met een terugval binnen de eerste 12 maanden na de eerste behandeling is het genezingspercentage wat lager, bij de patiënten die later een terugval hebben, ligt het genezingspercentage vaak wat hoger. Patiënten met een terugval na de eerste behandeling worden gewoonlijk met aanvullende chemotherapie in de gebruikelijke dosering behandeld, gevolgd door intensieve chemotherapie. Dit wordt zo mogelijk gevolgd door autologe stamceltransplantatie, waarbij eigen stamcellen van de patiënt worden gebruikt. (see Stamceltransplantatie)

Bij patiënten die later dan één jaar na de eerste behandeling een terugval krijgen, is niet altijd stamceltransplantatie nodig. Intensieve chemotherapie met stamceltransplantatie is in het algemeen een veilige behandeling: het overlijdensrisico in verband met de behandeling is kleiner dan 5%.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Non-hodgkinlymfomen

Figures
Tables
Disclaimer