THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Myelofibrose

Myelofibrose is een aandoening waarbij de plaats van de bloedproducerende cellen in het beenmerg wordt ingenomen door bindweefsel. Dit leidt tot abnormaal gevormde rode bloedcellen, bloedarmoede en een vergrote milt.

In normaal beenmerg wordt door een bepaald soort cellen, de fibroblasten, bindweefsel geproduceerd dat een ondersteunend raamwerk vormt voor de bloedproducerende cellen. Bij myelofibrose produceren de fibroblasten te veel bindweefsel, waardoor de bloedproducerende cellen worden weggedrukt. Het gevolg is dat de aanmaak van rode bloedcellen afneemt, er minder rode bloedcellen in de bloedbaan komen en bloedarmoede ontstaat die steeds erger wordt. Verder zijn veel van deze rode bloedcellen onrijp of afwijkend van vorm. Ook kunnen variabele aantallen onrijpe witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed worden aangetroffen. Naarmate myelofibrose voortschrijdt, kan het aantal witte bloedcellen stijgen of dalen en neemt het aantal bloedplaatjes gewoonlijk af.

Myelofibrose is een zeldzame aandoening die het meest bij mensen tussen 50 en 70 jaar voorkomt.

Myelofibrose kan zelfstandig ontstaan (en wordt dan ‘idiopathische myelofibrose' of ‘agnogene myeloïde metaplasie' genoemd), maar kan ook gepaard gaan met andere bloedziekten, zoals chronische myeloïde leukemie, polycythaemia vera, trombocytemie, multipele myeloom en myelodysplasie, of met tuberculose of botinfecties. Patiënten die aan bepaalde giftige invloeden hebben blootgestaan, zoals benzeen of straling, hebben een verhoogd risico van myelofibrose.

Symptomen, complicaties en diagnostisch onderzoek

Het duurt bij myelofibrose vaak jaren voordat er symptomen optreden. Uiteindelijk wordt de bloedarmoede zodanig ernstig dat zwakte, vermoeidheid, gewichtsverlies en een algemeen gevoel van ziekzijn (malaise) ontstaan. Koorts en nachtzweten kunnen voorkomen. Doordat het aantal witte bloedcellen is gedaald, neemt het risico van infecties toe. Door de daling van het aantal bloedplaatjes neemt het risico van bloedingen toe.

De lever en de milt zetten vaak op omdat deze organen een deel van de aanmaak van bloedcellen proberen over te nemen. Wanneer deze organen vergroot zijn, kan buikpijn ontstaan, kan in bepaalde aders verhoogde bloeddruk ontstaan (portale hypertensie) (see Portale hypertensie) en kunnen bloedingen ontstaan uit spataders in de slokdarm (oesofagusvarices). (see Bloedingen in het maag‑darmkanaal) en (see Portale hypertensie)

Bloedarmoede en misvormde, onrijpe rode bloedcellen in een onder de microscoop onderzocht bloedmonster duiden op myelofibrose. Er is echter een beenmergbiopsie (see Beenmergonderzoek) nodig om de diagnose te bevestigen.

Prognose en behandeling

Omdat myelofibrose meestal langzaam verloopt, blijven patiënten met deze ziekte meestal 10 jaar of langer in leven. De uiteindelijke afloop is afhankelijk van hoe goed het beenmerg nog functioneert. In een enkel geval verloopt de ziekte echter sneller. Deze snel verlopende vorm, ‘maligne myelofibrose' of ‘acute myelofibrose' genaamd, is een vorm van kanker met een ongecontroleerde groei van cellen die zich normaal gesproken tot bloedplaatjes ontwikkelen.

Er is geen behandeling beschikbaar waarmee de voortgang van myelofibrose kan worden gestopt of permanent kan worden vertraagd. De behandeling is gericht op uitstel en verlichting van complicaties.

De combinatie van een androgeen (een mannelijk geslachtshormoon) en prednison kan de bloedarmoede bij ongeveer eenderde van de patiënten met myelofibrose tijdelijk minder ernstig maken. Bij enkele patiënten kan de aanmaak van rode bloedcellen worden gestimuleerd door toediening van erytropoëtine of darbepoëtine, geneesmiddelen die de productie van rode bloedcellen in het beenmerg stimuleren. Bij andere patiënten zijn bloedtransfusies nodig om de bloedarmoede te behandelen. Infecties worden met antibiotica bestreden.

Met hydroxycarbamide (een chemotherapeutisch middel) of interferon-alfa (een geneesmiddel dat het immuunsysteem beïnvloedt) kan de grootte van de lever of de milt worden teruggebracht, maar elk van deze geneesmiddelen kan de bloedarmoede verergeren. In zeldzame gevallen kan de milt zo groot en pijnlijk worden dat dit orgaan moet worden verwijderd.

Beenmerg- of stamceltransplantatie wordt soms aangeboden aan patiënten die verder goed gezond zijn en die een donor met een overeenkomstig weefseltype hebben. (see Stamceltransplantatie)

Transplantatie is de enige beschikbare behandeling waarmee patiënten met myelofibrose mogelijk kunnen worden genezen, maar deze behandeling kent ook aanzienlijke risico's.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Polycythaemia vera

Next: Trombocytemie

Figures
Tables
Disclaimer