THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Zwareketenziekten

Zwareketenziekten zijn vormen van plasmacelkanker waarbij een kloon plasmacellen een grote hoeveelheid deeltjes abnormale antilichamen (aangeduid met ‘zware ketens') produceert.

Zwareketenziekten worden ingedeeld naar het type zware ketens dat wordt geproduceerd: alfa, gamma of mu.

Alfazwareketenziekte treft vooral jongvolwassenen afkomstig uit het Midden-Oosten of het Middellandse-Zeegebied. Doordat kwaadaardige plasmacellen de wand van het maag-darmkanaal binnendringen, worden voedingsstoffen vaak onvoldoende uit het voedsel opgenomen (malabsorptie), met als gevolg hevige diarree en gewichtsverlies. Alfazwareketenziekte verergert snel en de helft van de patiënten overlijdt binnen een jaar. Behandeling met cyclofosfamide, prednison (een corticosteroïd) en antibiotica kunnen de voortgang van de ziekte vertragen.

Gammazwareketenziekte treft hoofdzakelijk oudere volwassenen. Sommige patiënten met gammazwareketenziekte hebben geen symptomen. Doordat kwaadaardige plasmacellen het beenmerg binnendringen, ontstaan bij anderen symptomen van recidiverende infecties, zoals herhaaldelijke aanvallen van koorts en rillingen bij een verlaagd aantal witte bloedcellen, en vermoeidheid en zwakte bij ernstige bloedarmoede. Kwaadaardige plasmacellen kunnen ook de lever en de milt doen zwellen. Patiënten met symptomen kunnen goed reageren op behandeling met cyclofosfamide en prednison.

Muzwareketenziekte is de zeldzaamste vorm van de drie zwareketenziekten en kan vergroting van de milt, de lever en de lymfeklieren in de buik veroorzaken. De overlevingsduur en de respons op chemotherapie lopen sterk uiteen.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Macroglobulinemie

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer