THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Periodieke verlamming

Periodieke verlamming is een autosomaal dominant overervende ziekte die plotselinge aanvallen van spierzwakte en verlamming veroorzaakt. Er zijn meerdere varianten.

Tijdens een aanval van periodieke verlamming reageren de spieren niet meer op normale zenuwprikkels, zelfs niet op elektrische prikkels. De patiënt blijft volledig wakker en alert. De precieze uitingsvorm van de ziekte verschilt per familie. In sommige families hangt de verlamming samen met een hoge kaliumspiegel in het bloed (hyperkaliëmie), in andere juist met een lage kaliumspiegel (hypokaliëmie). In zeldzame gevallen is er een normale kaliumspiegel.

Symptomen en diagnose

Bij de hyperkaliëmische vorm beginnen de aanvallen vaak rond de leeftijd van 10 jaar. De aanvallen duren 15 tot 60 minuten. Bij de hypokaliëmische vorm beginnen de aanvallen over het algemeen vóór de leeftijd van 16 jaar, ze kunnen ook tussen de 20 en 30 jaar beginnen, maar niet later. Deze aanvallen zijn langduriger (soms 2 tot 3 dagen) en ernstiger. Bij mensen met de hyperkaliëmische vorm kunnen de aanvallen worden uitgelokt door vasten, zwaar werk en blootstelling aan kou. Sommige patiënten met de hypokaliëmische vorm krijgen vaak een verlammingsaanval na het eten van een koolhydraatrijke maaltijd (soms na enkele uren, tot een dag daarna). Ook sporten kan een dergelijke aanval uitlokken. Wanneer iemand koolhydraten eet of intensief sport, worden er suikers in de cellen opgenomen. Tegelijk met de suikers wordt kalium in de cellen opgenomen, waardoor de kaliumspiegel van het bloed daalt. Wanneer een patiënt met ofwel de hypo- ofwel de hyperkaliëmische vorm wakker wordt nadat hij de vorige dag flink heeft gesport, kan hij enige zwakte of zelfs verlamming in bepaalde spiergroepen of in armen en benen voelen. Deze zwakte houdt meestal één tot twee dagen aan.

De beschrijving van een kenmerkende aanval door de patiënt is voor de arts de beste aanwijzing voor de diagnose. Indien mogelijk neemt de arts tijdens een aanval bloed af om de kaliumspiegel te bepalen. Meestal worden aanvullende onderzoeken uitgevoerd om er zeker van te zijn dat de afwijkende kaliumspiegel in het bloed geen andere oorzaak heeft.

Preventie en behandeling

Acetazolamide, een geneesmiddel dat de zuurgraad van het bloed wijzigt, kan aanvallen van alle typen van periodieke verlamming voorkomen. Mensen met de hypokaliëmische vorm kunnen tijdens de aanval een ongezoete oplossing van kaliumchloride innemen. Meestal verbeteren de symptomen binnen een uur aanzienlijk. Patiënten met de hypokaliëmische vorm doen er ook goed aan om geen koolhydraatrijke maaltijden te eten en zware inspanning te vermijden. Mensen met de hyperkaliëmische vorm kunnen aanvallen voorkomen door regelmatig nuttigen van koolhydraatrijke maaltijden die weinig kalium bevatten.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Myotone myopathieën

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer