THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Introductie

Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders (arteriae pulmonales) abnormaal hoog is.

Het bloed stroomt van de rechter harthelft via de longslagaders naar de longen. Daar wordt kooldioxide uit het bloed verwijderd en zuurstof in het bloed opgenomen. Normaal gesproken is de rechter harthelft minder sterk dan de linker harthelft, omdat er relatief weinig spierkracht en inspanning nodig zijn om het bloed door de longslagaders te pompen. De linker harthelft daarentegen is sterker en gespierder omdat deze helft het bloed door het gehele lichaam moet pompen. Daardoor is ook de druk in de longslagaders lager dan in de grote bloedsomloop. De normale druk is in de grote bloedsomloop ongeveer 120/80 mmHg en in de longslagaders slechts 25/15 mmHg.

Een abnormaal hoge bloeddruk in de longslagaders wordt ‘pulmonale hypertensie' genoemd. Na verloop van tijd kunnen door de verhoogde druk zowel de grote als de kleine longslagaders beschadigd raken. De wanden van de kleinste bloedvaatjes worden dikker, waardoor niet langer op normale wijze zuurstof en kooldioxide tussen longen en bloed kan worden uitgewisseld. Daardoor kan de zuurstofconcentratie in het bloed dalen. Door de lage zuurstofconcentratie kan vernauwing (constrictie) van de longslagaders ontstaan, waardoor de druk in de longcirculatie nog verder oploopt.

Bij pulmonale hypertensie moet de rechter harthelft meer werk verzetten om het bloed door de longslagaders naar de longen te pompen. Na verloop van tijd wordt de rechter kamer van het hart groter en de wand ervan dikker, met als gevolg een aandoening die ‘cor pulmonale' wordt genoemd. Er ontstaat hartfalen (see Hartfalen).

Bij sommige patiënten maakt het beenmerg meer rode bloedcellen aan ter compensatie van de verlaagde zuurstofconcentratie in het bloed, waardoor een aandoening met de naam ‘polycytemie' ontstaat (see Polycythaemia vera). Door het grotere aantal rode bloedcellen wordt het bloed stroperiger, waardoor het hart nog zwaarder wordt belast. Door deze veranderingen heeft een patiënt met cor pulmonale ook een hoger risico van longembolie (see Longembolie), omdat het dikkere bloed kan gaan klonteren, waardoor er, voornamelijk in de beenaders, stolsels kunnen ontstaan Deze stolsels kunnen losschieten en in de longen terechtkomen.

De termen ‘cor pulmonale' en ‘pulmonale hypertensie' worden soms door elkaar gebruikt, maar zijn geen synoniemen. Pulmonale hypertensie is de onderliggende oorzaak van cor pulmonale. Alle patiënten met cor pulmonale hebben pulmonale hypertensie, maar iemand met pulmonale hypertensie hoeft nog geen cor pulmonale te hebben, al zal het waarschijnlijk uiteindelijk wel zover komen.

Oorzaken

Er zijn twee vormen van pulmonale hypertensie: primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire pulmonale hypertensie komt veel minder vaak voor dan de secundaire vorm. Bij primaire pulmonale hypertensie is de oorzaak onbekend. Vermoedelijk is een verkramping (spasme, contractie) van de spierlaag in de wand van de longslagaders het begin van de aandoening. Bij vrouwen komt tweemaal zo vaak pulmonale hypertensie voor als bij mannen. De helft van de patiënten is 35 jaar of ouder op het moment dat de diagnose wordt gesteld. Secundaire pulmonale hypertensie betekent dat de aandoening het gevolg is van een andere aandoening die de structuur of de functie van de longen aantast.

Secundaire pulmonale hypertensie kan worden veroorzaakt door elke aandoening waarbij de bloedstroom door de longen wordt belemmerd of waarbij de zuurstofconcentratie in het bloed lange tijd laag is. Een van de meest voorkomende oorzaken is COPD, chronische obstructieve longziekte (see Chronische obstructieve longziekte). Wanneer de longen door deze ziekte worden aangetast, kost het meer moeite om er bloed doorheen te pompen. Na verloop van tijd worden de longblaasjes (alveoli) en de bijbehorende kleine bloedvaatjes (longcapillairen) door chronische obstructieve longziekte vernietigd. De belangrijkste oorzaak van pulmonale hypertensie bij chronische obstructieve longziekte is de vernauwing van de longslagaders als gevolg van de lage zuurstofconcentratie in het bloed.

Een andere aandoening die pulmonale hypertensie kan veroorzaken is longfibrose (see Idiopathische longfibrose), waarbij uitgebreide littekenvorming in de longen optreedt. Het littekenweefsel tast de bloedcirculatie in de longen aan en is er de oorzaak van dat het bloed minder gemakkelijk stroomt. Andere longaandoeningen waarbij pulmonale hypertensie kan ontstaan, zijn onder meer cystische fibrose (see Cystische fibrose) en bepaalde beroepsziekten van de longen, zoals asbestose (see Asbestose) en silicose (see Silicose).

Pulmonale hypertensie kan ook (maar minder vaak) het gevolg zijn van een groot verlies aan longweefsel door een operatie of letsel, of van hartfalen, sclerodermie, vetzucht met een verminderd ademhalingsvermogen (Pickwick-syndroom), neurologische aandoeningen waarbij de ademhalingsspieren betrokken zijn, chronische leveraandoeningen, HIV-infectie en eetlustremmers (bijvoorbeeld dexfenfluramine-fentermine [fen-fen]). Een oorzaak van acute pulmonale hypertensie is longembolie (see Longembolie). Bij deze aandoening lopen bloedstolsels vast in de longslagaders, waardoor ernstige problemen ontstaan.

Symptomen

Kortademigheid bij inspanning is het meest voorkomende symptoom van pulmonale hypertensie; vrijwel iedereen met deze aandoening krijgt daar last van. Na inspanning worden sommige patiënten licht in het hoofd of voelen zich uitgeput. Pijn op de borst komt ook veel voor. De patiënt voelt zich vaak zwak doordat de lichaamsweefsels onvoldoende zuurstof krijgen. Andere symptomen, zoals hoesten en piepen op de borst, worden meestal door de onderliggende longaandoening veroorzaakt. Er kunnen zwellingen ontstaan (oedeem), vooral van de benen, doordat er vloeistof uit de aders naar de weefsels lekt, maar gewoonlijk is dit een teken dat zich cor pulmonale heeft ontwikkeld.

Sommige patiënten met pulmonale hypertensie hebben bindweefselaandoeningen, in het bijzonder sclerodermie (see Sclerodermie). Bij patiënten met beide aandoeningen ontstaat vaak het Raynaud-fenomeen voorafgaand aan het optreden van de symptomen van pulmonale hypertensie, soms al jaren eerder (see Sclerodermie).

Sommige patiënten met primaire pulmonale hypertensie krijgen door onbekende oorzaak last van pijnlijke gewrichten, vaak al jaren voordat de aandoening zich openbaart.

Diagnose

Op grond van de symptomen wordt bij mensen met een onderliggende longaandoening aan pulmonale hypertensie gedacht. Een thoraxfoto kan vergrote longslagaders laten zien. Op een elektrocardiogram en een echocardiogram kan de arts zien of de rechter harthelft bepaalde problemen vertoont, zelfs al voordat er cor pulmonale ontstaat. Een verdikking van de rechter kamer of gedeeltelijk terugstromen van het bloed door de tricuspidalisklep tussen de rechter boezem en de rechter kamer kan bijvoorbeeld op een echocardiogram worden waargenomen. Met longfunctieonderzoek kan de omvang van de longbeschadiging worden vastgesteld. De zuurstofconcentratie in het bloed kan worden gemeten in een bloedmonster uit een armslagader.

Om de diagnose met zekerheid te kunnen stellen moet meestal een slangetje via een ader in een arm of been in de rechter harthelft worden gebracht om de bloeddruk in de rechter kamer en de longslagader te meten.

Behandeling

De behandeling van secundaire pulmonale hypertensie is vaak gericht op de onderliggende aandoening. Vasodilatatoren (geneesmiddelen die de bloedvaten wijder maken), zoals calciumantagonisten, stikstofmonoxide en prostacycline, zijn vaak zinvol bij secundaire pulmonale hypertensie bij sclerodermie, chronische leveraandoeningen en HIV-infectie. Daarentegen is niet aangetoond dat deze middelen werkzaam zijn bij patiënten met secundaire pulmonale hypertensie als gevolg van een onderliggende longaandoening. Bij de meeste patiënten met primaire pulmonale hypertensie zorgen vasodilatatoren als prostacycline voor een sterke daling van de bloeddruk in de longslagaders. Prostacycline kan intraveneus worden toegediend via een operatief onder de huid geïmplanteerde katheter. Met deze behandeling verbetert de kwaliteit van leven, neemt de overlevingsduur toe en wordt longtransplantatie minder urgent. Het effect van vasodilatatoren op de patiënt in kwestie wordt echter eerst getest in een hartkatheterisatiekamer, omdat het gebruik van deze middelen bij sommige patiënten gevaarlijk kan zijn. Tegenwoordig is ook een subcutane vorm (toediening onder de huid) van prostacycline beschikbaar, die bij een aantal mensen zijn nut heeft bewezen.

Bosentan, een nieuw oraal (via de mond in te nemen) geneesmiddel, is bij sommige patiënten werkzaam gebleken. Er is een op prostacycline lijkend middel, ‘iloprost' genaamd, dat via inhalatie kan worden toegediend en daardoor een veel kleiner complicatierisico heeft dan prostacycline. Dit geneesmiddel is echter voor deze aandoening nog niet in Nederland toegelaten.

Als een patiënt met pulmonale hypertensie een lage zuurstofconcentratie in het bloed heeft, kan de bloeddruk in de longslagaders dalen door continue zuurstoftoediening via een slangetje in de neus of een zuurstofmasker. Hierdoor kan ook de kortademigheid worden verlicht. Met een diureticum (vochtafdrijvend geneesmiddel) kan de gaswisseling in de longen verbeteren, waarschijnlijk doordat dan minder vocht in de longen en de rest van het lichaam wordt vastgehouden. Er kan een antistollingsmiddel worden voorgeschreven om het risico van stolselvorming in het bloed en het daaruit voortvloeiende risico van longembolie te verkleinen (see Longembolie).

Een enkel- of dubbelzijdige longtransplantatie is een gebruikelijke ingreep bij de behandeling van pulmonale hypertensie. Zonder transplantatie overlijden de meeste patiënten binnen 2 tot 5 jaar nadat de diagnose is gesteld. Transplantatie is ook een mogelijkheid bij secundaire pulmonale hypertensie als de behandeling van de onderliggende aandoening geen effect heeft.

illustrative-material.sidebar 1

Cor pulmonale: een aandoening als gevolg van pulmonale hypertensie

Cor pulmonale is een aandoening waarbij de rechter kamer van het hart groter wordt en verdikt, waardoor uiteindelijk hartfalen ontstaat.

Cor pulmonale kent slechts één oorzaak: pulmonale hypertensie. Na verloop van tijd leidt pulmonale hypertensie tot verdikking van de longslagaders en vernauwing van de doorgang waar het bloed doorheen stroomt. Zodra er pulmonale hypertensie ontstaat, gaat de rechter harthelft harder pompen om dit te compenseren, maar wordt door de verhoogde inspanning groter en dikker. Deze veranderingen leiden tot rechtszijdig hartfalen (hartfalen komt gewoonlijk voort uit problemen met de linker harthelft). Doordat de rechter kamer vergroot is, neemt het risico van longembolie toe. Dat komtdoordat het bloed de neiging heeft zich dan in de hartkamer en de benen op te hopen, waardoor daar de kans op stolselvorming toeneemt. Als dat gebeurt, kunnen stolsels met het bloed meestromen en in de longen vastlopen, vaak met rampzalige gevolgen.

Meestal zijn er geen symptomen tot de cor pulmonale al in een vergevorderd stadium is. De symptomen zijn dan nog die van pulmonale hypertensie: kortademigheid bij inspanning, een licht gevoel in het hoofd, vermoeidheid en pijn op de borst. Er ontstaan symptomen van hartfalen, zoals gezwollen benen (oedeem) en een toenemende kortademigheid.

De diagnose kan met een aantal onderzoeken worden bevestigd. De diagnose ‘cor pulmonale' wordt vaak vermoed op grond van het lichamelijk onderzoek. De arts hoort door de stethoscoop bepaalde kenmerkende hartgeluiden die ontstaan wanneer de rechter kamer vergroot is. Op een thoraxfoto zijn de vergrote rechter kamer en longslagaders te zien. De werking van de linker en de rechter kamer wordt beoordeeld met behulp van echocardiografie, nucleair geneeskundig onderzoek en hartkatheterisatie.

De behandeling is gewoonlijk op de onderliggende longaandoening gericht. Ook kunnen maatregelen worden genomen om de gevolgen van rechtszijdig hartfalen te verlichten. Vanwege het verhoogde risico van longembolie kunnen patiënten met cor pulmonale langdurig antistollingsmiddelen voorgeschreven krijgen.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer