THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results
In This Topic
Introductie
Back to Top

Section

Subject

Topics

Introductie

Prionziekten (overdraagbare spongiforme encefalopathieën) zijn zeer zeldzame degeneratieve ziekten van de hersenen die zouden worden veroorzaakt door een eiwit dat verandert in een afwijkende vorm, een zogeheten ‘prion'.

Voordat het bestaan van prionen werd vastgesteld, werd gedacht dat ziekten als de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en andere spongiforme encefalopathieën door virussen werden veroorzaakt. Prionen zijn veel kleiner dan virussen en bevatten geen genetisch materiaal, in tegenstelling tot virussen, bacteriën en alle levende cellen. Bij prionziekten verandert een specifiek eiwitmolecuul, ‘cellulair prioneiwit' (PrPc) genaamd, van vorm en wordt een abnormaal eiwitmolecuul dat ‘scrapie-prioneiwit' wordt genoemd (PrPsc) – een prion (scrapie verwijst naar een prionziekte die het eerst bij schapen werd vastgesteld). Het nieuw gevormde prion verandert dan andere, nabijgelegen PrPc in prionen. Dit proces herhaalt zich steeds. Wanneer er een bepaald aantal prionen is gevormd, ontstaat er ziekte. Prionen veranderen nooit terug in PrPc.

PrPc komt in alle cellen van het lichaam voor, met een hoge concentratie in de hersenen. Prionziekten komen echter voornamelijk of uitsluitend in het zenuwstelsel voor. Wanneer deze eiwitten in prionen worden omgezet, veroorzaken ze meestal kleine blaasjes in de hersencellen. Geleidelijk sterven de aangetaste cellen af en er vallen steeds meer gaten in de hersenen. Wanneer monsters van het hersenweefsel onder de microscoop worden bekeken, zien ze er enigszins uit als gatenkaas of als een spons (vandaar de term ‘spongiform').

Prionziekte kan in families voorkomen als gevolg van een erfelijke gevoeligheid waardoor de PrPc-moleculen gemakkelijker in prionen worden omgezet. Deze gevoeligheid is het gevolg van een mutatie in het gen voor PrPc. Er bestaan veel verschillende mutaties. Elke mutatie veroorzaakt meestal verschillende prionziekten die echter alle in drie groepen zijn onder te brengen: fatale familiaire insomnie (slapeloosheid), familiaire ziekte van Creutzfeldt-Jakob en de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Prionziekte kan optreden wanneer iemand prionen binnenkrijgt vanuit een externe bron, bijvoorbeeld besmet rundvlees, zoals bij de zogenoemde ‘variant-Creutzfeldt-Jakob-ziekte'. Een prionziekte kan echter ook spontaan optreden.

Er bestaat geen genezing voor prionziekten. Ze hebben alle een dodelijke afloop. De enige mogelijke behandelingen zijn gericht op de beperking van het lijden van de patiënt en bestrijding van de symptomen. Er is een aantal strategieën die de verzorgers van patiënten met een prionziekte helpen om te gaan met de dementie die door de ziekte wordt veroorzaakt (see Delirium en dementieSidebar). Zo mogelijk moeten patiënten met een prionziekte van tevoren vastleggen (see Schriftelijke wilsverklaring) welke medische verzorging ze willen krijgen aan het eind van hun leven. Familieleden van patiënten met de erfelijke vorm van de ziekte kunnen baat hebben bij genetische voorlichting.

illustrative-material.sidebar 1

Over schapen en koeien

Prionziekten komen voor bij schapen, geiten, rundvee en andere dieren, zoals nertsen en elanden. Net als mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob raken de aangedane dieren geleidelijk hun coördinatie kwijt, waarna ze dement worden. ‘Scrapie', de prionziekte die bij schapen voorkomt, wordt zo genoemd omdat de schapen tegen omheiningspalen of andere objecten hun wol eraf schuren. ‘Gekkekoeienziekte' heeft deze naam gekregen omdat het rundvee duidelijk geagiteerd raakt. De ziekte kan van schapen worden overgebracht op rundvee door voer te geven waarin resten van met scrapie besmette schapen zijn verwerkt.

Men veronderstelt dat door het eten van besmet rundvlees of rundvleesproducten bij mensen een nieuwe vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is ontstaan. Deze vorm werd voor het eerst beschreven in 1996 en wordt ‘variant-Creutzfeldt-Jakob-ziekte' genoemd. De nieuwe vorm verschilt in veel opzichten van de gebruikelijke vorm: de ziekte veroorzaakt andere veranderingen in het hersenweefsel (zichtbaar onder een microscoop) en de eerste symptomen zijn vaak psychiatrisch van aard, terwijl dat bij de gewone vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob geheugenverlies is. Tot eind 2000 zijn er 90 gevallen van de variant-Creutzfeldt-Jakob-ziekte vastgesteld in Groot-Brittannië, 3 in Frankrijk en 1 in Ierland.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Figures
Tables
Disclaimer