THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Dystonie

Bij dystonie kunnen onwillekeurige, langzame, lang aanhoudende en herhaalde spiersamentrekkingen leiden tot ‘bevriezen' halverwege een bepaalde beweging of tot draai- of wringbewegingen van de romp, het gehele lichaam of slechts delen van het lichaam.

Oorzaken

Dystonie lijkt te worden veroorzaakt door overactiviteit in diverse gebieden in de hersenen, vooral in de basale ganglia, de thalamus, de kleine hersenen en de hersenschors. Dystonie kan onder andere worden veroorzaakt door een ernstig zuurstoftekort in de hersenen tijdens de geboorte of later in het leven, de ziekte van Parkinson, multipele sclerose, vergiftiging als gevolg van de ophoping van bepaalde metalen (zoals koper bij de ziekte van Wilson) en door een CVA (cerebrovasculair accident, ‘beroerte'). Antipsychotica kunnen allerlei vormen van dystonie veroorzaken, waaronder onwillekeurige sluiting van de oogleden (blefarospasme), onwillekeurige draaiing van de nek (torticollis spasmodica), grimassen en herhaalde onwillekeurige bewegingen van mond en tong (tardieve dyskinesie). Chronische dystonie heeft meestal een genetische oorsprong.

Vormen en symptomen van dystonie

Idiopathische torsiedystonie verwijst naar dystonie met onbekende oorzaak. De eerste episoden manifesteren zich tussen de 6 en 12 jaar. De vroege symptomen kunnen licht of ernstig zijn. De spieren spannen zich langzaam en abnormaal, waardoor draai- en wringbewegingen optreden. De dystonie begint meestal in één voet of been. Het verschijnsel kan tot de romp of een been beperkt blijven, maar soms raakt het gehele lichaam aangedaan, waardoor het kind uiteindelijk rolstoelafhankelijk wordt. Een ander voorbeeld van een lichte dystonie is blijvende schrijfkramp (al is niet elke schrijfkramp een gevolg van dystonie). Wanneer idiopathische torsiedystonie bij volwassenen optreedt, begint dit meestal in het gezicht of de armen en breidt het zich over het algemeen niet naar andere delen van het lichaam uit.

Blefarospasme is een vorm van dystonie waarbij de oogleden onwillekeurig en herhaald worden dichtgeknepen. Soms is aanvankelijk slechts één oog aangedaan, maar uiteindelijk breidt het verschijnsel zich ook uit naar het andere oog. De verschijnselen beginnen meestal met overdreven knipperen, oogirritatie of extreme gevoeligheid voor fel licht. Veel mensen met blefarospasme ontdekken manieren om hun ogen open te houden, bijvoorbeeld door te gapen, te zingen of de mond wijd te openen. Deze manieren worden minder effectief naarmate de ziekte voortschrijdt. Blefarospasme kan het gezichtsvermogen ernstig aantasten.

Torticollis spasmodica is dystonie van de halsspieren.

Spasmodische dysfonie tast de spieren aan die de spraak regelen. Patiënten met deze aandoening hebben soms ook een essentiële tremor elders in het lichaam. Spierspasmen van de stembanden kunnen de spraak volledig onmogelijk maken of zorgen dat het stemgeluid geforceerd, trillend, schor, fluisterend, hortend, krakend, ‘staccato' of vervormd klinkt en moeilijk verstaanbaar wordt.

Yips' zijn een vorm van dystonie waarvan sommige golfspelers met spierspasmen last hebben. De spieren van de hand en pols trekken spontaan samen en maken het vrijwel onmogelijk om te putten. Wat een put van 1 meter moet zijn, kan er een van 4,5 meter worden wanneer een golfspeler de controle verliest door de ‘yips'. Ook musici met een bizarre verkramping van de handen en armen, waardoor ze niet kunnen spelen, kunnen dystonie hebben.

Bepaalde vormen van dystonie zijn progressief, waarbij de bewegingen in de loop van de tijd steeds vreemder worden. Door ernstige spiersamentrekkingen kunnen de nek en armen in een vreemde, ongemakkelijke stand worden gedwongen.

Behandeling

Wanneer de oorzaak (indien bekend) wordt gecorrigeerd of weggenomen, vermindert de dystonie meestal. Bij aan de ziekte van Parkinson gerelateerde dystonie kunnen bijvoorbeeld de geneesmiddelen die voor de behandeling van Parkinson worden gebruikt, effectief zijn. Wanneer dystonie een gevolg is van het gebruik van een antipsychoticum, kan door onmiddellijke toediening van een anticholinergicum, via injectie of oraal, de episode doorgaans snel worden gestopt; het gebruik van het antipsychoticum wordt dan gestaakt.

Als de oorzaak van dystonie onbekend is, zijn er weinig mogelijkheden tot behandeling. Bij sommige patiënten, vooral bij kinderen met een erfelijke vorm van dystonie (‘DOPA-responsieve dystonie' genaamd) is bij een behandeling met levodopa een opvallende verbetering waarneembaar. Benzodiazepinen, een licht type kalmerend middel, kunnen ook worden gebruikt. Baclofen, een spierverslapper, kan oraal worden toegediend of via een in het wervelkanaal geïmplanteerd pompje. Soms zijn middelen met anticholinerge werking (see Geneesmiddelen bij ouderenSidebar), zoals trihexyfenidyl, zinvol. Ze hebben echter ook bijwerkingen, zoals slaperigheid, een droge mond, wazig zien, duizeligheid, obstipatie, moeite met plassen en tremor, vooral bij ouderen. De antipsychotica clozapine en olanzapine kunnen ook zinvol zijn.

Injecties met botuline (een spierverslappende bacteriële toxine) in de overactieve spieren is tot nu toe de meest succesvolle behandeling gebleken. Deze injecties zijn vooral nuttig bij blefarospasme, torticollis spasmodica en spasmodische dysfonie.

Als behandeling met geneesmiddelen niet werkt en de symptomen ernstig zijn, kan operatief worden ingegrepen. Tot de mogelijke procedures behoren pallidotomie (operatieve vernietiging van een zeer klein gebied van de basale ganglia) en implantatie van elektroden om hetzelfde gebied in de hersenen te stimuleren.

Sommige mensen hebben baat bij fysiotherapie, vooral degenen die met botuline worden behandeld.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Ziekte van Huntington

Next: Torticollis spasmodica

Figures
Tables
Disclaimer