THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Syndroom van Shy-Drager

Het syndroom van Shy-Drager (ook bekend als ‘idiopathische orthostatische hypotensie') veroorzaakt een tremor wanneer de spieren in rust zijn (rusttremor) en disfunctie van het autonome zenuwstelsel, waaronder een opvallende instabiliteit van de bloeddruk.

Het syndroom van Shy-Drager ontstaat meestal tussen de 37 en 75 jaar en komt 2 tot 3 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het wordt veroorzaakt door degeneratie van de delen van de hersenen die het autonome zenuwstelsel reguleren (see Perifere zenuwen), waaronder de motorische zenuwcellen van de kleine hersenen, de basale ganglia en het ruggenmerg. De oorzaak van deze degeneratie is onbekend. Het syndroom van Shy-Drager wordt beschouwd als een vorm van multisysteematrofie: een groep overlappende aandoeningen met veel symptomen en gelijktijdige aantasting van verscheidene lichaamsstelsels.

Symptomen en diagnose

Het syndroom van Shy-Drager is een progressieve aandoening. De aandoening lijkt op de ziekte van Parkinson en veroorzaakt tremor, spierrigiditeit en bewegingsproblemen (zoals moeite bij lopen en praten). Het veroorzaakt echter ook disfunctie van het autonome zenuwstelsel, dat de inwendige lichaamsprocessen reguleert. De aandoening verstoort daardoor de regulering van bloeddruk, hartslag, hormoonsecretie, blaas- en darmfunctie, lichaamstemperatuur en scherpstellen van de ogen. De bloeddruk daalt zeer sterk wanneer de patiënt opstaat, met als gevolg duizeligheid, een licht gevoel in het hoofd of flauwvallen, een toestand die ‘orthostatische hypotensie' wordt genoemd. De bloeddruk kan weer stijgen wanneer de patiënt gaat liggen. De productie van zweet, tranen en speeksel neemt af. Het gezichtsvermogen wordt slecht. De patiënt kan moeite hebben met plassen of last krijgen van obstipatie. Ook kunnen urine- en fecesincontinentie optreden. Mannen kunnen last krijgen van erectiele disfunctie (impotentie). Het lopen kan onvast worden en de coördinatie kan verslechteren. Deze aandoening leidt 7 tot 10 jaar na het begin van de symptomen tot overlijden.

De diagnose wordt op grond van de symptomen gesteld.

Behandeling

Over het algemeen zijn de geneesmiddelen die voor de behandeling van de ziekte van Parkinson worden gebruikt niet effectief bij de behandeling van het syndroom van Shy-Drager, maar de reactie verschilt van persoon tot persoon. Er worden maatregelen genomen om de plotselinge veranderingen in de bloeddruk te stabiliseren. Het geneesmiddel fludrocortison kan de bloeddruk doen stijgen doordat het lichaam daarmee meer zout en vocht vasthoudt. Door zout toe te voegen aan de voeding en door veel water te drinken, kan het bloedvolume toenemen waardoor ook de bloeddruk stijgt. Midodrine, dat wordt gebruikt om orthostatische hypotensie te behandelen, kan helpen voorkomen dat de bloeddruk te sterk daalt wanneer de patiënt opstaat, evenals het dragen van elastische kousen tot het middel. Door het hoofdeinde van het bed omhoog te zetten, kan worden voorkomen dat de bloeddruk te veel stijgt wanneer de patiënt gaat liggen. Als de bloeddruk toch stijgt, kan er 's avonds een bloeddrukverlagend middel worden gegeven.

Het is ook goed om extreme warmte te vermijden, geen alcohol te drinken, kleine maaltijden te gebruiken, langzaam op te staan en niet te veel te persen bij de stoelgang.

Voordat patiënten door het syndroom van Shy-Drager handelingsonbekwaam worden, zouden ze een wilsverklaring moeten opstellen met daarin hun wensen ten aanzien van medische behandeling in de terminale fase. (see Schriftelijke wilsverklaring)

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Progressieve supranucleaire paralyse

Next: Tics

Figures
Tables
Disclaimer